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HEMOCROMATOSIS NEONATAL

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HEMOCROMATOSIS NEONATAL

La enfermedad hepática gestacional aloinmune, previamente conocida como hemocromatosis neonatal (HN) es una extraña enfermedad congénita cuyas manifestaciones clínicas tratan sobre una severa afectación de la función hepática asociada a hemosiderosis hepática y ex-trahepática. Inicia en el período neonatal (30 días de nacido) o durante el embarazo, es una enfermedad poco frecuente con una elevada tasa de mortalidad. Ante la presencia de hemocromatosis neonatal se deben realizar un amplio proceso de diagnóstico diferencial ante diferentes patologías, al igual es necesario realizar un examen preventivo para descartar septicemia e infección por diversos virus (herpes 1, 2 y 6, citomegalovirus y parvovirus B19, entre otros). La etiopatogenia de la HN todavía no se conoce, y aunque se han postulado diversas teorías pero la que ha cobrado mayor relevancia es la de la teoría aloinmune , esta teoría se basa en la existencia de un anticuerpo materno de tipo IgG que al atravesar la placenta, se dirigiría contra el hígado fetal interfiriendo con el metabolismo férrico. El tratamiento médico se basaba en un cóctel quelante/antioxidante, incluyendo también el trasplante hepático constituyó una alternativa para los pacientes más afectados o que no responden a lo anterior. Además se establece el tratamiento materno con inmunoglobulinas, tratándose este de un tratamiento empírico con inmunoglobulinas intravenosas a partir de la semana 18 de gestación, que se administran en gestantes con un antecedente de un hijo previo con HN. El uso de la inmunoglobulina endovenosa ha sido de gran avance ya que en un estudio realizado por varios países incluido Argentina, la mayoría de las mujeres lograron llegar al final del embarazo sin complicaciones, recién nacidos con peso adecuado y sobrevivieron, aunque igual la minoría de los casos tuvieron malos resultados. Al considerar la HN como una enfermedad aloinmunitaria no sólo abre nuevas posibilidades terapéuticas en el neonato que se encuentra afectado, si no que permite la prevención de la recurrencia en futuros embarazos, lo cual constituye un avance decisivo cuyo impacto es aún difícil de mensurar. La enfermedad hepática gestacional aloinmune, previamente conocida como hemocromatosis neonatal (HN) es una extraña enfermedad congénita cuyas manifestaciones clínicas tratan sobre una severa afectación de la función hepática asociada a hemosiderosis hepática y ex-trahepática. Inicia en el período neonatal (30 días de nacido) o durante el embarazo, es una enfermedad poco frecuente con una elevada tasa de mortalidad. Ante la presencia de hemocromatosis neonatal se deben realizar un amplio proceso de diagnóstico diferencial ante diferentes patologías, al igual es necesario realizar un examen preventivo para descartar septicemia e infección por diversos virus (herpes 1, 2 y 6, citomegalovirus y parvovirus B19, entre otros). La etiopatogenia de la HN todavía no se conoce, y aunque se han postulado diversas teorías pero la que ha cobrado mayor relevancia es la de la teoría aloinmune , esta teoría se basa en la existencia de un anticuerpo materno de tipo IgG que al atravesar la placenta, se dirigiría contra el hígado fetal interfiriendo con el metabolismo férrico. El tratamiento médico se basaba en un cóctel quelante/antioxidante, incluyendo también el trasplante hepático constituyó una alternativa para los pacientes más afectados o que no responden a lo anterior. Además se establece el tratamiento materno con inmunoglobulinas, tratándose este de un tratamiento empírico con inmunoglobulinas intravenosas a partir de la semana 18 de gestación, que se administran en gestantes con un antecedente de un hijo previo con HN. El uso de la inmunoglobulina endovenosa ha sido de gran avance ya que en un estudio realizado por varios países incluido Argentina, la mayoría de las mujeres lograron llegar al final del embarazo sin complicaciones, recién nacidos con peso adecuado y sobrevivieron, aunque igual la minoría de los casos tuvieron malos resultados. Al considerar la HN como una enfermedad aloinmunitaria no sólo abre nuevas posibilidades terapéuticas en el neonato que se encuentra afectado, si no que permite la prevención de la recurrencia en futuros embarazos, lo cual constituye un avance decisivo cuyo impacto es aún difícil de mensurar.

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